Адренокортикальна карцинома: хірургічний успіх на тлі діагностичних складнощів

Адренокортикальна карцинома: хірургічний успіх на тлі діагностичних складнощів

Пухлини надниркових залоз є досить поширеним захворюванням, що вражає від 3 до 10% людей. Більшість цих пухлин є невеликими, доброякісними та нефункціональними адренокортикальними аденомами. З іншого боку, адренокортикальна карцинома (АКР) зустрічається досить рідко. Відповідно до критеріїв Відділу досліджень рідкісних захворювань Національного інституту охорони здоров'я, який відносить до рідкісних захворювання, що мають менше 200 000 пацієнтів у США, АЦК можна віднести до надзвичайно рідкісних захворювань. За оцінками, АКР зустрічається з частотою 1-2 випадки на мільйон щорічно, хоча остаточні статистичні дані ще не отримані. За даними бази даних "Нагляд, епідеміологія та кінцеві результати", частота захворюваності становить приблизно 0,72 на мільйон щороку, що є причиною 0,2% смертей від раку в США. Більшість діагнозів ставлять у віці від 50 до 60 років, а середній вік встановлення діагнозу в німецькому реєстрі ACC становить 46 років. Також спостерігається вища захворюваність серед жінок, співвідношення жінок до чоловіків становить від 1,5 до 2,5:1 у дорослому віці. Навіть при високій частоті рецидивів хірургічне видалення пухлини дає найкращі шанси на одужання. Однак через невеликий обсяг клінічних досліджень і відсутність даних ретельних рандомізованих випробувань не існує стандартизованого лікування АКР при рецидивах або метастазах.

Жінка, 45 років, під час обстеження на УЗД виявила пухлинне утворення в правому наднирника. Звернулась за допомогою до НІХТ Шалімова. Під час госпіталізації скарги на дискомфорт у правому підребір'ї. Показники клінічних обстежень були в нормі. Комп'ютерна томографія (КТ) показала: У проекції правого наднирника масивне додаткове утворення щільності м’якої тканини, неоднорідно накопичуюче контрастну рідину, розміромдо 144.0x92.0x171.0 мм, деформуюче прилеглий відділ печінки, права нирка зміщенна до рівня тіла L4 хребця. Висновок спеціаліста: СКТ-ознаки новоутворення правого наднирника з вимогою до гістологічної веріфікації (з найбільшою верогідністью феохромоцитома великих розмірів).

Походження утворення було незрозумілим. Функціональне обстеження надниркових залоз проводилося відповідно до рекомендацій Канадської урологічної асоціації і включало вимірювання рівнів альдостерону, калію, реніну та адренокортикотропного гормону в сироватці крові, дексаметазоновий тест та вимірювання 24-годинного рівня метанефрину в сечі. Усі результати були в межах референтних діапазонів.

Піл час оперативного втручання було виявлено об'ємне утворення біля 18 см в діаметрі що зміщувало праву долю печінки до діафрагми та праву нирку до малого тазу. З технічними труднощами вдалось видалити пухлину зі збереженням печінки та нирки.

Гістологічні результати: Адренокортикальна карцинома правого наднирника, з формуванням пухлинного тромбу у просвіті наднирникової вени, з інвазією капсули печінки (по протоколу операції). Пухлина з численними вогнищами некрозу, та периневральної інвазії. pT3,VI+, ICD-O code 8370/3.

Післяопераційний період протікав без ускладнень. Дренаж видалили на 2-й післяопераційний день, а пацієнтку виписали на 6-й післяопераційний день. Пацієнтка спостерігалася протягом 4 тижнів після операції без ускладнень.

Близько 60% пацієнтів з АКР мають симптоми, що вказують на гормональну секрецію. Однак в обговорюваному випадку цього не спостерігалося. Хоча гормональна секреція не дозволяє диференціювати доброякісні та злоякісні утворення надниркових залоз, нефункціонуючі АЦК часто мають гірші прогнози через свою "мовчазну" природу. Це призводить до того, що багато пацієнтів звертаються з прогресуючими і, можливо, метастатичними станами. При обстеженні утворень надниркових залоз важливо встановити, чи є вони функціонуючими, доброякісними або злоякісними. Тести на гормональні рівні можуть допомогти визначити функціональність пухлини та її походження, тоді як КТ або МРТ сканування дозволяють оцінити розмір утворення та потенційні метастази. Хоча ФДГ-ПЕТ/КТ-сканування показали перевагу над КТ, вони все ж є додатковими, а не основною рекомендацією для оцінки АКР.

Хоча пацієнти з АКР зазвичай мають несприятливий прогноз, ефективність хіміотерапії залишається обмеженою, а хірургічне видалення показує найбільш багатообіцяючі результати. Однак останні дослідження підтверджують роль ад'ювантної хіміотерапії у збільшенні часу до рецидиву та загальної тривалості життя. Рекомендована тривалість ад'ювантної хіміотерапії залишається невизначеною, але пацієнти з високим ризиком часто отримують лікування мітотаном протягом п'яти років. Для пацієнтів з підтвердженими метастазами в легенях дослідження рекомендують видалення уражених органів і метастазектомію для збільшення тривалості життя. Після операції рекомендується проводити рутинні перевірки на предмет рецидиву кожні три місяці протягом перших двох років, а потім - двічі на рік протягом наступних п'яти років.