Гігантська агресивна ангіоміксома черевної порожнини

Резюме. Агресивна ангіоміксома — рідкісна локально-агресивна мезенхімальна пухлина м’яких тканин, яка зазвичай походить із тазово-промежинної ділянки. До теперішнього часу описано пухлини розмірами до 24 см. Досі тактику лікування не розроблено, але повне хірургічне видалення вважають основним методом лікування. Мета. Продемонструвати власне клінічне спостереження та провести огляд літератури щодо гігантської агресивної ангіоміксоми черевної порожнини. Об’єкт і методи дослідження. Гігантська злоякісна ангіоміксома черевної порожнини. При виконанні роботи використано клінічні, лабораторні, інструментальні методи обстеження. Результати. Хвора С., 37 років, госпіталізована зі скаргами на здуття живота. Хворіє протягом 6 міс. За даними методів обстеження встановлено, що практично всю черевну порожнину займає негомогенне гіповаскулярне утворення розміром близько 50 см в діаметрі, яке щільно прилягає до лівої частки печінки, відтісняє дорсально шлунок, підшлункову залозу, ліву нирку, селезінку та петлі кишечнику; зміщує вправо черевний стовбур та верхню брижову артерію. Проведено оперативне втручання в обсязі видалення пухлини з клиновидною резекцією шлунка та атиповою резекцією SgIII печінки. Маса пухлини — 18,600 кг. Інтраопераційна крововтрата — 300 мл. Загальна тривалість операції — 2 год 40 хв. Патогістологічний висновок: агресивна ангіоміксома черевної порожнини. При імуногістохімічному дослідженні в частині клітин пухлини виявлено експресію estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) та CD34 (QBEnd1). Післяопераційний період проходив без ускладнень. У задовільному стані пацієнтку виписано на 8-му добу після оперативного втручання. Висновки. Наведений клінічний випадок демонструє ймовірність виникнення гігантських агресивних ангіоміксом нетипової локалізації.

Агресивна ангіоміксома (АА) — рідкісна локально-­інфільтративна мезенхімальна пухлина м’яких тканин [1–3]. Пухлина зазвичай походить із тазово-промежинної ділянки, проте відомі випадки іншої локалізації [1–5]. Вперше пухлина була описана T. Steeper та J. Rosai у 1983 р. [6]. До сьогоднішнього дня в медичній літературі зареєстровано лише близько 200 випадків. Описані пухлини були розмірами до 24 см [2].

Власне клінічне спостереження

Хвора C., 1982 р. народження, № 2022/19, госпіталізована у відділ хірургії поєднаної патології та захворювань заочеревинного простору 21.03.2019 р. зі скаргами на здуття живота. За даними ультразвукового дослідження за місцем проживання патології не виявлено. Хворіє протягом 6 міс.

При огляді живіт значно збільшений в розмірах, пальпується помірно рухливе новоутворення м’якої консистенції до 50 см в діаметрі (рис. 1).

Рис. 1. Фото хворої до оперативного втручання

Лабораторні показники — у межах норми.

За даними мультиспіральної комп’ютерної томографії з внутрішньовенним контрастуванням практично всю черевну порожнину займає негомогенне гіповаскулярне утворення розміром близько 50 см в діаметрі, яке досягає малого таза та тіла матки. Пухлина щільно прилягає до лівої частки печінки, відтісняє шлунок, підшлункову залозу, ліву нирку, селезінку, петлі кишечнику; зміщує вправо черевний стовбур та верхню брижову артерію (рис. 2).

Рис. 2. Мультиспіральна комп’ютерна томографія з конт­растуванням у фронтальній (а) та аксіальній (б) проекціях. Заочеревинна пухлина

За даними динамічної реносцинтиграфії фільтраційна та видільна здатність лівої нирки помірно знижена, правої нирки — достатня.

Результати фіброгастродуоденоскопії: шлунок деформований по задній стінці за рахунок стиснення ззовні, слизова оболонка не змінена.

Виконання колоноскопії технічно неможливе.

Клінічний діагноз: неорганна заочеревинна пухлина (заочеревинна саркома?).

27.03.2019 р. — операція. Під комбінованою анестезією (ендотрахеальний наркоз + епідуральна анестезія) проведено серединну лапаротомію. При ревізії всю черевну порожнину займає утворення м’якої консистенції розмірами 50×41 см, помірно рухоме, яке поширюється від діафрагми до малого таза. Пухлина має гантелеподібну форму. Петлі тонкого кишечнику зміщені вправо, селезінка, підшлункова залоза та ліва нирка відтіснені дорсально. Права половина товстого кишечнику розпластана на пухлині. Мобілізовано праву половину товстого кишечнику. Виявлено, що пухлина має контакт зі шлунком та щільно спаяна з SgIII печінки. Атипова резекція SgIII печінки. Виконано резекцію великої кривизни шлунка лінійним степлером (рис. 3). Пухлину видалено. Контроль гемостазу. Дренування черевної порожнини. Рана пошарово ушита. Екстубація на операційному столі.

Рис. 3. Макропрепарат. Заочеревинна пухлина

Інтраопераційна крововтрата становила 300 мл. Маса пухлини — 18,600 кг.

Загальна тривалість операції — 2 год 40 хв.

Патогістологічне дослідження

Макроскопічно виявлено вузол розміром 50 см із гладкою поверхнею. На розрізі блискуча тканина біло-сіро-жовтого кольору. Мікроскопічно пухлина побудована із дрібних клітин з округлим або веретеноподібним гіперхромним ядром, які дискретно розташовані на фоні еозинофільної безструктурної строми із нерівномірно вираженими явищами міксоматозу (рис. 4). У пухлині велика кількість судин дрібного та середнього розміру. Вогнища некрозу не виявлені. При імуногістохімічному дослідженні в частині клітин пухлини відмічена експресія estrogen receptor (EP1), progesterone receptor (PgR636) та CD34 (QBEnd1). Експресія маркерів Smooth Muscle Actin (1A4), DOG-1 (DOG1.1), H-Caldesmon (hHCD), S-100 (SH-B1) не виявлена. Індекс проліферації Ki-67 (MIB-1) в деяких полях зору становив до 2%. Патогістологічний висновок: АА черевної порожнини.

Рис. 4. Фрагмент тканини пухлини. Забарвлення гематоксиліном та еозином. Збільшення ×200

Післяопераційний період проходив без ускладнень. У задовільному стані пацієнтку виписано на 8-му добу після оперативного втручання.

При контрольному огляді через 1 міс після оперативного втручання загальний стан хворої задовільний. За даними ультразвукового дослідження патологічних змін органів черевної порожнини не виявлено

АА — мезенхімальна пухлина, яка в основному походить із тазово-промежинної ділянки, включаючи вульву, піхву, сечовий міхур і пряму кишку [1–5]. Проте описано випадки нетипової локалізації: легені, печінка, гортань і орбіта. Частота АА інтраабдомінальної локалізації невідома через її надзвичайну рідкість [2].

Частіше АА виникає у жінок репродуктивного віку, хоча зафіксовано випадки у пацієнток в перименопаузі, а також у дітей та чоловіків. Захворюваність жінок значно вища, ніж чоловіків (6:1) [1–3, 7].

Встановити передопераційно діагноз складно, оскільки перебіг захворювання часто безсимптомний, поки пухлина не досягне великих розмірів [3, 8].

АА відносять до локально-агресивних пухлин через високу здатність до місцевої інфільтрації та рецидивування. Частота рецидивів становить від 25 до 83%. Місцевий рецидив може виникнути як протягом перших 3 років, так і 15 років після операції [2, 3]. Віддалені метастази в легені відмічено лише у трьох повідомленнях [3].

Зважаючи на рідкість патології, не існує стандартних протоколів лікування.

Повне хірургічне видалення з досягненням мікроскопічно негативних країв резекції вважають основним методом лікування [1–4, 7].

Ад’ювантна хіміотерапія не дає позитивних результатів через низьку мітотичну активність пухлини, тому доцільність її використання залишається суперечливою [2, 4].

У зв’язку з тим що АА часто проявляє гормональну активність, рекомендують застосування антигормональної терапії (тамоксифену, агоністів гонадотропін-рилізинг гормону) [1–3, 7, 8].

Променеву терапію застосовують в поодиноких випадках при відмові пацієнтів від операції чи високому ризику, асоційованому з хірургічним втручанням, а також при неефективності інших методів лікування, проте її ефективність не доведена [2, 7, 9].

ВИСНОВОК

Наведений клінічний випадок демонструє ймовірність виникнення гігантських АА нетипової локалізації.