Синдром Данбара: сучасний погляд на діагностику та лікування

Синдром Данбара: сучасний погляд на діагностику та лікування

Синдром Данбара: сучасний погляд на діагностику та лікування

Вступ

Синдром Данбара також відомий як синдром компресії черевного стовбура або синдром середньої дугоподібної зв'язки є рідкісним захворюванням, що характеризується зовнішнім стисненням черевного стовбура середньою дугоподібною зв'язкою діафрагми [1]. Це призводить до порушення кровотоку в черевному стовбурі та його гілках, що постачають кров до шлунка, печінки, селезінки та інших органів верхнього відділу черевної порожнини [2].

Історія відкриття синдрому Данбара бере початок у 1917 році, коли Ліпшуц вперше описав компресію черевного стовбура середньою дугоподібною зв'язкою під час анатомічного дослідження [3]. Однак клінічне значення цього анатомічного варіанту було визнано лише через кілька десятиліть. У 1963 році Харджола описав перший клінічний випадок синдрому компресії черевного стовбура [4]. У 1965 році Данбар та співавтори опублікували серію з 15 пацієнтів з подібними симптомами та анатомічними знахідками, що привернуло широку увагу медичної спільноти до цього стану [5].

Точна поширеність синдрому Данбара невідома, але оцінюється приблизно в 2 випадки на 100 000 населення [6]. Захворювання найчастіше зустрічається у жінок віком від 40 до 60 років, хоча може виникати в будь-якому віці та в обох статях [6]. Важливість проблеми полягає в діагностичних труднощах, значному впливі на якість життя пацієнтів, економічних наслідках тривалого діагностичного процесу та складності лікування [1, 7].

Анатомія та патофізіологія

Середня дугоподібна зв'язка (median arcuate ligament, MAL) є фіброзною структурою, що з'єднує діафрагмальні ніжки з обох боків аортального отвору [10]. Вона розташована на рівні T12-L1 хребців і формує передню частину аортального отвору діафрагми. Черевний стовбур є першою непарною гілкою черевної аорти, що відходить від неї на цьому ж рівні [8].

Патофізіологія синдрому Данбара включає як судинні, так і нейропатичні компоненти [9]. Компресія черевного стовбура MAL може призвести до ішемії органів, особливо під час підвищеної метаболічної потреби після прийому їжі. Нейропатична теорія припускає, що компресія також впливає на черевне сплетення, що призводить до подразнення симпатичних нервових волокон [9].

Клінічна картина

Основними симптомами синдрому Данбара є:

  1. Постпрандіальний біль у животі: Найчастіший симптом, що виникає через 15-30 хвилин після прийому їжі і може тривати від 1 до 4 годин [9].
  2. Втрата ваги: Спостерігається у 50-80% пацієнтів, зазвичай 5-10 кг [1].
  3. Нудота: Зустрічається у 30-50% пацієнтів [1].
  4. Блювота: Спостерігається у 20-30% пацієнтів [7].

Відмінними ознаками, що дозволяють діагностувати синдром Данбара, є характер постпрандіального болю, зв'язок симптомів з положенням тіла та наявність епігастрального шуму при аускультації [7, 1].

Атипові прояви можуть включати гастроезофагеальний рефлюкс, діарею або запор, панкреатит, неврологічні симптоми та психоемоційні розлади [7, 1].

Діагностика

Діагностика синдрому Данбара базується на комплексному підході, що включає:

  1. Ультразвукове дослідження (УЗД): Дозволяє оцінити швидкість кровотоку в черевному стовбурі [8].
  2. Комп'ютерна томографічна ангіографія (КТ-ангіографія): Золотий стандарт діагностики, що дозволяє виявити характерну "гачкоподібну" деформацію черевного стовбура [2].
  3. Магнітно-резонансна ангіографія (МР-ангіографія): Альтернативний метод візуалізації [12].

Інші діагностичні підходи включають цифрову субтракційну ангіографію, вимірювання внутрішньосудинного тиску та гастроінтестинальну тонометрію [2, 12].

Диференційна діагностика включає хронічний панкреатит, виразкову хворобу, жовчнокам'яну хворобу, синдром подразненого кишечника та хронічну мезентеріальну ішемію [12, 8].

Лікування

Лікування синдрому Данбара включає хірургічні та малоінвазивні методи:

  1. Хірургічна декомпресія: Залишається золотим стандартом лікування [11].
  2. Відкрита хірургія
  3. Лапароскопічна хірургія
  4. Роботизована хірургія
  5. Ендоваскулярне лікування: Включає ангіопластику та стентування [14].
  6. Остеопатичні маніпулятивні техніки: Можуть бути корисними як додаткове лікування [15].

Вибір методу лікування залежить від індивідуальних особливостей пацієнта, включаючи тяжкість симптомів, ступінь стенозу черевного стовбура та наявність супутніх захворювань [12].

Прогноз та ускладнення

Прогноз пацієнтів з синдромом Данбара зазвичай сприятливий за умови своєчасної діагностики та адекватного лікування. Хірургічна декомпресія демонструє високу ефективність у 70-80% пацієнтів [1]. Однак у 10-20% пацієнтів можливий рецидив симптомів протягом 5 років після операції [13].

Можливі ускладнення включають післяопераційні інфекції, кровотечі та пошкодження сусідніх органів. Профілактика ускладнень включає ретельне передопераційне планування та використання малоінвазивних технік [4].

Клінічні випадки

Аналіз клінічних випадків демонструє варіабельність проявів синдрому Данбара та ефективність різних методів лікування. Пацієнти часто відзначають значне покращення якості життя після успішного лікування, включаючи зникнення болю та відновлення нормального харчування [11, 12].

Висновки

Синдром Данбара залишається складним клінічним станом, який вимагає мультидисциплінарного підходу до діагностики та лікування. Хірургічна декомпресія, особливо з використанням малоінвазивних технік, демонструє високу ефективність, але важливо враховувати індивідуальні особливості кожного пацієнта при виборі оптимального методу лікування.

Рекомендації для практикуючих лікарів включають:

  1. Розглядати синдром Данбара у диференційній діагностиці пацієнтів з постпрандіальним болем у животі.
  2. Використовувати комплексний діагностичний підхід, включаючи КТ-ангіографію або МР-ангіографію.
  3. Вибирати метод лікування на основі індивідуальних особливостей пацієнта.
  4. Забезпечувати довгострокове спостереження для виявлення можливих рецидивів.

Напрямки для подальших досліджень включають вивчення патофізіології захворювання, оптимізацію діагностичних критеріїв, порівняння довгострокових результатів різних методів лікування та розробку нових малоінвазивних технік.

Література:

1.                       Kim EN, Lamb K, Relles D, Moudgill N, DiMuzio PJ, Eisenberg JA. Median arcuate ligament syndrome—review of this rare disease. JAMA Surg. 2016;151(5):471-477.

2.                       You JS, Cooper M, Nishida S, Matsuda E, Murariu D. Treatment of Median Arcuate Ligament Syndrome Via Traditional and Robotic Techniques. Hawai'i J Med Public Health. 2013;72(8):279-281.

3.                       Yadav P, Acharya K, Adhikari AB, Yadav M, Adhikari A, Sah OP. Median arcuate ligament syndrome: A rare case report from Nepal. Int J Surg Case Rep. 2024;120:109809.

4.                       Cienfuegos JA, Rotellar F, Valenti V, et al. The celiac axis compression syndrome (CACS): critical review in the laparoscopic era. Rev Esp Enferm Dig. 2010;102:193-201.

5.                       Dunbar JD, Molnar W, Beman FF, Marable SA. Compression of the celiac trunk and abdominal angina. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1965;95:731-44.

6.                       Grotemeyer D, Duran M, Iskandar F. Median arcuate ligament syndrome: vascular surgical therapy and follow-up of 18 patients. J Vasc Surg. 2010;51:1063-4.

7.                       Cusati DA, Noel AA, Gloviczki P, et al. Median arcuate ligament syndrome: a 20-year experience of surgical treatment. Philadelphia: 60th Annual Meeting of the Society for Vascular Surgery 2006.

8.                       Iqbal S, Chaudhary M. Median arcuate ligament syndrome (Dunbar syndrome). Cardiovasc Diagn Ther. 2021;11(5):1172-1176.

9.                       Almeida JI, Coelho MN, Armas I, Soares C, Santos T, Freitas C. Median arcuate ligament syndrome: a case report of a rare disease. Int J Surg Case Rep. 2022;90:106794.

10.                   Willard F. "Anatomy of the Median Arcuate Ligament," Clinical Anatomy. 2018.

11.                   Volokitin M, Bergman A. Post-surgical Median Arcuate Ligament Syndrome (MALS) Symptom Exacerbation Treated With Osteopathic Manipulative Treatment (OMT): A Case Report. Cureus. 2024;16(6).

12.                   Goodall R, Langridge B, Onida S, Ellis M, Lane T, Davies AH. Median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg. 2020;71(6):2170-2176.

13.                   Tulloch AW, Jimenez JC, Lawrence PF, et al. Laparoscopic versus open celiac ganglionectomy in patients with median arcuate ligament syndrome. J Vasc Surg. 2010;52(5):1283-9.

14.                   Duffy AJ, Panait L, Eisenberg D, Bell RL, Roberts KE, Sumpio B. Management of median arcuate ligament syndrome: a new paradigm. Ann Vasc Surg. 2009;23(6):778-84.

15.                    Peeters L. Median arcuate ligament syndrome - literature study and osteopathic considerations. The AAO Journal. 2010;20:14-18.