Насколько распространены феохромоцитомы?

Феохромоцитомы возникают примерно у 1–2 человек на 100 000 взрослых в год. Примерно у 1 из 500 человек с высоким кровяным давлением в конечном итоге обнаруживаются феохромоцитомы. Наиболее частый возраст для развития феохромоцитомы у людей — от 40 до 50 лет. Мужчины и женщины страдают в равной степени.

Симптомы и признаки:

Высокое кровяное давление (гипертония) является наиболее распространенной проблемой, связанной с феохромоцитомами. Это результат повышенного выброса катехоламинов адреналина и норадреналина. Поскольку каждая опухоль отличается от другой, пациенты с феохромоцитомами могут испытывать либо постоянно высокое кровяное давление (из-за постоянного выброса гормонов), либо эпизодические пики артериального давления (из-за случайных всплесков выброса гормонов).
Симптомы феохромоцитомы часто связаны со скачками артериального давления. Люди обычно сообщают о внезапном «приливе адреналина» без видимой причины, и это может происходить до нескольких раз в день. Многие пациенты сообщают, что физические нагрузки могут провоцировать «всплески» феохромоцитомы.  Типичные симптомы включают в себя:
Сильная головная боль
Сердцебиение или учащенное сердцебиение
Обильное потоотделение
Покраснение или ощущение жара
Боль в груди или давление в груди

Опасны ли феохромоцитомы?

Да. Катехоламины являются одними из самых мощных гормонов в организме человека, и чрезмерное их количество может привести к летальному исходу. По этой причине феохромоцитомы считаются, вероятно, единственной опухолью с наиболее высоким риском, которую лечат врачи. Поскольку они являются важными регуляторами кровяного давления, катехоламины обычно высвобождаются как часть тонкого баланса.  
Колебания уровня катехоламинов, наблюдаемые у пациентов с феохромоцитомой, могут вызывать повреждение органов из-за опасно высокого кровяного давления, что приводит к:
Смерть
Острое сердечно-сосудистое заболевание
Гладить
Почечная недостаточность
С другой стороны, некоторые пациенты с феохромоцитомой испытывают шок (опасно низкое кровяное давление), когда уровень катехоламинов внезапно и непредсказуемо падает.

Прогноз:

Благодаря современным медицинским и хирургическим методам большинство пациентов, получающих специализированную помощь в центре, специализирующемся на лечении феохромоцитомы, чувствуют себя очень хорошо. Опубликованные отчеты до 1960 г. показали очень высокие показатели смертности, иногда превышающие 50%. Нелеченая феохромоцитома часто приводит к летальному исходу. Небольшой части пациентов требуется дальнейшее лечение злокачественной феохромоцитомы после первоначальной операции.

Что вызывает феохромоцитому?

Большинство феохромоцитом являются спорадическими, что означает, что они возникают случайным образом без какой-либо идентифицируемой причины. Мы знаем, что опухоли возникают из хромаффинных клеток (специализированных клеток, которые поглощают аминокислоты-предшественники катехоламинов), которые сконцентрированы в мозговом веществе надпочечников, но существуют в виде небольших скоплений за пределами надпочечников. Самые последние исследования (2003 г. и позже) ясно продемонстрировали, что гораздо больше феохромоцитом являются семейными (наследственными или синдромальными), чем считалось ранее. В настоящее время эксперты считают, что где-то между 20% и 35% феохромоцитом являются семейными. Мутации, связанные с феохромоцитомой, передаются по аутосомно-доминантному типу, а это означает, что все дети больных родителей имеют 50-процентный шанс получить аномальный ген.

Как часто феохромоцитомы являются раковыми?

Нечасто - к счастью, большинство феохромоцитом доброкачественные. Вероятность злокачественной феохромоцитомы, по-видимому, сильно зависит от основной мутации. Для большинства спорадических феохромоцитом менее 10% оказываются злокачественными. Самая высокая частота злокачественных новообразований связана с мутацией SDHB (синдром семейной феохромоцитомы/параганглиомы), при которой частота злокачественных новообразований может превышать 50%.

Как диагностируются феохромоцитомы?

Установление диагноза феохромоцитомы зависит от демонстрации значительного избытка катехоламинов. Уровни адреналина (адреналина), норадреналина (норадреналина) и их метаболитов (продуктов распада адреналина и норадреналина) можно измерить либо в моче, либо в крови. Метаболиты катехоламинов включают метанефрин, норметанефрин, дофамин и ванилилминдальную кислоту (ВМА). Поскольку высвобождение катехоламинов варьируется в течение дня, лучшим методом диагностики феохромоцитом является сбор мочи за 24 часа. Это включает в себя получение в медицинской лаборатории специального контейнера для мочи с небольшим количеством консерванта и заполнение его дневной мочой. Этот тест несколько неудобен, но он того стоит из-за его надежности и непревзойденной специфичности. Часто 24-часовой сбор мочи необходимо проводить более одного раза, чтобы установить диагностическую достоверность.

Суточный анализ мочи на феохромоцитому считается положительным, если уровень катехоламинов превышает верхнюю границу нормы в два раза. У многих людей, особенно с гипертонией, наблюдается слегка повышенный уровень катехоламинов, который технически выше того, что считается нормальным диапазоном, но в два раза ниже верхнего предела. Практически ни у кого из этих людей с легким избытком катехоламинов в конечном счете не окажется феохромоцитом.

Можно ли использовать анализы крови для диагностики феохромоцитомы?

Иногда. Доступны анализы крови на метанефрин, норметанефрин и хромогранин А. Наиболее часто назначаемым анализом крови на феохромоцитому является тест на свободный метанефрин в плазме. Хотя это более удобно, чем 24-часовой сбор мочи, тестирование метанефрина в плазме крови часто сопровождается ложноположительными результатами. Другими словами, тесты создают ложную тревогу, когда кажется, что у пациента феохромоцитома, но на самом деле ее нет. Подобные ложноположительные результаты являются частым источником путаницы как для пациентов, так и для врачей.

По этой причине 24-часовой анализ мочи остается золотым стандартом.

Как располагаются феохромоцитомы?

Для диагностики феохромоцитом наиболее часто используются КТ и МРТ из-за их широкой доступности. Также часто используется сканирование Сцинтиграфии с 131I-мета-йодобензилгуанидином, хотя качество изображений сильно зависит от опыта центра. Данное сканирование является высокоспецифичным для феохромоцитомы и имеет дополнительное преимущество, заключающееся в возможности обнаружения нескольких областей опухоли (также известных как очаги). Регулярная ФДГ-ПЭТ полезна для выявления быстрорастущих опухолей, потребляющих большое количество глюкозы (сахара). Он способен визуализировать подмножество феохромоцитом.
ПЭТ/КТ сканирование с 18F-DOPA является наиболее передовым из перечисленных выше методов визуализации. Это высокочувствительное совместно регистрируемое сканирование объединяет анатомические данные и функциональные данные в единый трехмерный ландшафт. Он очень надежен при обнаружении множественных очагов опухоли и превосходит Сцинтиграфию с 131I-мета-йодобензилгуанидином там, где оно доступно. ПЭТ/КТ-сканирование с 18F-DOPA доступно только в некоторых специализированных центрах, таких как Национальный институт.

Как лечат феохромоцитомы?

Подавляющее большинство феохромоцитом успешно лечат хирургическим путем.
Удаление феохромоцитомы связано со специфическими рисками. Одним из серьезных осложнений, непосредственно угрожающих жизни пациента, является синдром неуправляемой гемодинамики (СНГ), возникающий из-за гормонального выброса.
Для профилактики развития СНГ рекомендуют проводить предоперационную медикаментозную подготовку, включающую назначение препаратов – альфа-адреноблокаторов, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента в сочетании с обогащенной солью диетой за 7 – 14 дней до оперативного вмешательства. Впрочем, эти меры не всегда позволяют избежать гормон-ассоциированных нарушений гемодинамики во время операции. По данным литературы частота осложнений в периоперационном периоде вследствие гормонального выброса составляет 8 – 17%, летальность, причинами которой являются инфаркт миокарда, инсульт, тромбоэмболия легочной артерии, катехоламиновый шок, – 2,4 – 3%.

Учитывая патофизиологические особенности феохромоцитомы, ее мобилизация при операции может привести к резкому изменению уровня катехоламина и, как следствие, выраженных колебаний артериального давления. Несмотря на предоперационную медикаментозную подготовку, одним из основных осложнений при удалении феохромоцитом остается синдром неуправляемой гемодинамики, возникающий у 10,3% пациентов.
Лапароскопическое удаление надпочечника считают операцией выбора и применяют у 66,4 – 79,2% пациентов с опухолями надпочечников. Единственным конкретным противопоказанием для этой операции является рентгенологически доказанная опухолевая инвазия в смежные органы и магистральные сосуды. Доказаны преимущества лапароскопии, но создание пневмоперитонеума и мобилизация надпочечников могут вызвать гипертонический криз, а удаление самой опухоли привести к стойкой гипотонии или даже шоку. Ранняя перевязка центральной вены надпочечника является ключевым фактором снижения риска чрезмерного выброса гормонов надпочечника, но это не всегда возможно, особенно когда размеры новообразований превышают 6 см.

В нашем отделении, разработанное хирургическое лечение надпочечников разделялся на 2 этапа, заключающееся в последовательном выполнении Коагуляции вен и артерий надпочечника и Лапароскопической адреналэктомии через 24 часа. Целью эндоваскулярного вмешательства является уменьшение риска гормонального выброса в общий кровоток и кровотечения во время операции.
Благодаря флебографии, определяется отношение Опухоли к большим сосудам и органам брюшной полости. Определяется локализация, количество вен и надпочечниковых артерий. Особенностью использованной флебографии есть возможность оценки сосудистой анатомии, что значительно облегчает хирургическое вмешательство.