НАСКІЛЬКИ ПОШИРЕНІ ФЕОХРОМОЦИТОМИ?

Феохромоцитоми виникають приблизно у 1-2 осіб на 100 000 дорослих на рік. Приблизно в 1 із 500 осіб із високим кров'яним тиском у кінцевому підсумку виявляються феохромоцитоми. Найчастіший вік для розвитку феохромоцитоми у людей - від 40 до 50 років. Чоловіки і жінки страждають однаковою мірою.

СИМПТОМИ ТА ОЗНАКИ:

Високий кров'яний тиск (гіпертонія) є найпоширенішою проблемою, пов'язаною з феохромоцитомами. Це результат підвищеного викиду катехоламінів адреналіну та норадреналіну. Оскільки кожна пухлина відрізняється від іншої, пацієнти з феохромоцитомами можуть відчувати або постійно високий кров'яний тиск (через постійний викид гормонів), або епізодичні піки артеріального тиску (через випадкові сплески викиду гормонів).

Симптоми феохромоцитоми часто пов'язані зі стрибками артеріального тиску. Люди зазвичай повідомляють про раптовий "приплив адреналіну" без видимої причини, і це може відбуватися до кількох разів на день. Багато пацієнтів повідомляють, що фізичні навантаження можуть провокувати "сплески" феохромоцитоми.
Типові симптоми включають в себе:
Сильний головний біль
Серцебиття або прискорене серцебиття
Рясне потовиділення
Почервоніння або відчуття жару
Біль у грудях або тиск у грудях

ЧИ НЕБЕЗПЕЧНІ ФЕОХРОМОЦИТОМИ?

Так. Катехоламіни є одними з найпотужніших гормонів в організмі людини, і надмірна їхня кількість може призвести до летального результату. З цієї причини феохромоцитоми вважаються, ймовірно, єдиною пухлиною з найвищим ризиком, яку лікують лікарі. Оскільки вони є важливими регуляторами кров'яного тиску, катехоламіни зазвичай вивільняються як частина тонкого балансу.

Коливання рівня катехоламінів, які спостерігаються у пацієнтів з феохромоцитомою, можуть спричиняти пошкодження органів через небезпечно високий кров'яний тиск, що призводить до:
Смерть
Гострого серцево-судинного захворювання
Гладити
Ниркова недостатність
З іншого боку, деякі пацієнти з феохромоцитомою відчувають шок (небезпечно низький кров'яний тиск), коли рівень катехоламінів раптово і непередбачувано падає.

Прогноз:

Завдяки сучасним медичним і хірургічним методам більшість пацієнтів, які отримують спеціалізовану допомогу в центрі, що спеціалізується на лікуванні феохромоцитоми, почуваються дуже добре. Опубліковані звіти до 1960 р. показали дуже високі показники смертності, які іноді перевищують 50%. Нелікована феохромоцитома часто призводить до летального результату. Невеликій частині пацієнтів потрібне подальше лікування злоякісної феохромоцитоми після початкової операції.

ЩО ВИКЛИКАЄ ФЕОХРОМОЦИТОМУ?

Більшість феохромоцитом є спорадичними, що означає, що вони виникають випадковим чином без будь-якої ідентифікованої причини. Ми знаємо, що пухлини виникають із хромафінних клітин (спеціалізованих клітин, які поглинають амінокислоти-попередники катехоламінів), що сконцентровані в мозковій речовині надниркових залоз, але існують у вигляді невеликих скупчень поза межами надниркових залоз. Найостанніші дослідження (2003 р. і пізніше) чітко продемонстрували, що набагато більше феохромоцитів є сімейними (спадковими або синдромальними), ніж вважалося раніше. Нині експерти вважають, що десь між 20% і 35% феохромоцитом є сімейними. Мутації, пов'язані з феохромоцитомою, передаються за аутосомно-домінантним типом, а це означає, що всі діти хворих батьків мають 50-відсотковий шанс отримати аномальний ген.

ЯК ЧАСТО ФЕОХРОМОЦИТОМИ Є РАКОВИМИ?

Нечасто - на щастя, більшість феохромоцитом доброякісні. Імовірність злоякісної феохромоцитоми, мабуть, сильно залежить від основної мутації. Для більшості спорадичних феохромоцитом менше 10% виявляються злоякісними. Найвища частота злоякісних новоутворень пов'язана з мутацією SDHB (синдром сімейної феохромоцитоми/парагангліоми), за якої частота злоякісних новоутворень може перевищувати 50%.

ЯК ДІАГНОСТУЮТЬСЯ ФЕОХРОМОЦИТОМИ?

Встановлення діагнозу феохромоцитоми залежить від демонстрації значного надлишку катехоламінів. Рівні адреналіну (адреналіну), норадреналіну (норадреналіну) та їхніх метаболітів (продуктів розпаду адреналіну і норадреналіну) можна виміряти або в сечі, або в крові. Метаболіти катехоламінів включають метанефрин, норметанефрин, дофамін і ванілілмигдалеву кислоту (ВМА). Оскільки вивільнення катехоламінів варіюється протягом дня, найкращим методом діагностики феохромоциту є збір сечі за 24 години. Це включає в себе отримання в медичній лабораторії спеціального контейнера для сечі з невеликою кількістю консерванту і заповнення його денною сечею. Цей тест дещо незручний, але він того вартий через його надійність і неперевершену специфічність. Часто 24-годинний збір сечі необхідно проводити більше одного разу, щоб встановити діагностичну достовірність.

Добовий аналіз сечі на феохромоцитому вважається позитивним, якщо рівень катехоламінів перевищує верхню межу норми вдвічі. У багатьох людей, особливо з гіпертонією, спостерігається дещо підвищений рівень катехоламінів, який технічно вищий за той, що вважається нормальним діапазоном, але вдвічі нижчий за верхню межу. Практично в жодного з цих людей із легким надлишком катехоламінів зрештою не виявиться феохромоцитом.

ЧИ МОЖНА ВИКОРИСТОВУВАТИ АНАЛІЗИ КРОВІ ДЛЯ ДІАГНОСТИКИ ФЕОХРОМОЦИТОМИ?

Іноді. Доступні аналізи крові на метанефрин, норметанефрин і хромогранін А. Аналізом крові на феохромоцитому, який найчастіше призначають, є тест на вільний метанефрин у плазмі. Хоча це зручніше, ніж 24-годинний збір сечі, тестування метанефрину в плазмі крові часто супроводжується хибнопозитивними результатами. Іншими словами, тести створюють хибну тривогу, коли здається, що у пацієнта феохромоцитома, але насправді її немає. Подібні хибнопозитивні результати є частим джерелом плутанини як для пацієнтів, так і для лікарів.

З цієї причини 24-годинний аналіз сечі залишається золотим стандартом.

ЯК РОЗТАШОВУЮТЬСЯ ФЕОХРОМОЦИТОМИ?

Для діагностики феохромоцитом найчастіше використовують КТ і МРТ через їхню широку доступність. Також часто використовується сканування Сцинтиграфії з 131I-мета-йодобензилгуанідином, хоча якість зображень сильно залежить від досвіду центру. Дане сканування є високоспецифічним для феохромоцитоми і має додаткову перевагу, що полягає в можливості виявлення декількох ділянок пухлини (також відомих як вогнища). Регулярна ФДГ-ПЕТ корисна для виявлення швидкозростаючих пухлин, які споживають велику кількість глюкози (цукру). Він здатний візуалізувати підмножину феохромоцитом.

ПЕТ/КТ сканування з 18F-DOPA є найбільш передовим з перерахованих вище методів візуалізації. Це високочутливе сканування, що спільно реєструється, об'єднує анатомічні дані і функціональні дані в єдиний тривимірний ландшафт. Він дуже надійний при виявленні множинних вогнищ пухлини і перевершує сцинтиграфію з 131I-мета-йодобензилгуанідином там, де воно доступне. ПЕТ/КТ-сканування з 18F-DOPA доступне тільки в деяких спеціалізованих центрах, таких як Національний інститут.

ЯК ЛІКУЮТЬ ФЕОХРОМОЦИТОМИ?

Переважну більшість феохромоцитом успішно лікують хірургічним шляхом.
Видалення феохромоцитоми пов'язане зі специфічними ризиками. Одним із серйозних ускладнень, що безпосередньо загрожують життю пацієнта, є синдром некерованої гемодинаміки (СНГ), що виникає через гормональний викид.

Для профілактики розвитку СНГ рекомендують проводити передопераційну медикаментозну підготовку, що передбачає призначення препаратів - альфа-адреноблокаторів, інгібіторів ангіотензинперетворювального ферменту в поєднанні зі збагаченою сіллю дієтою за 7-14 днів до оперативного втручання. Утім, ці заходи не завжди дають змогу уникнути гормон-асоційованих порушень гемодинаміки під час операції. За даними літератури частота ускладнень у періопераційному періоді внаслідок гормонального викиду становить 8-17%, летальність, причинами якої є інфаркт міокарда, інсульт, тромбоемболія легеневої артерії, катехоламіновий шок, - 2,4-3%.

Враховуючи патофізіологічні особливості феохромоцитоми, її мобілізація під час операції може призвести до різкої зміни рівня катехоламіну і, як наслідок, виражених коливань артеріального тиску. Незважаючи на передопераційну медикаментозну підготовку, одним з основних ускладнень під час видалення феохромоцитом залишається синдром некерованої гемодинаміки, що виникає у 10,3% пацієнтів.
Лапароскопічне видалення надниркової залози вважають операцією вибору і застосовують у 66,4-79,2% пацієнтів із пухлинами надниркових залоз. Єдиним конкретним протипоказанням для цієї операції є рентгенологічно доведена пухлинна інвазія в суміжні органи та магістральні судини. Доведено переваги лапароскопії, але створення пневмоперитонеуму і мобілізація надниркових залоз можуть викликати гіпертонічний криз, а видалення самої пухлини - призвести до стійкої гіпотонії або навіть шоку. Рання перев'язка центральної вени надниркової залози є ключовим фактором зниження ризику надмірного викиду гормонів надниркової залози, але це не завжди можливо, особливо коли розміри новоутворень перевищують 6 см.

У нашому відділенні, розроблене хірургічне лікування надниркових залоз розділялося на 2 етапи, що полягало в послідовному виконанні Коагуляції вен та артерій надниркової залози і Лапароскопічної адреналектомії через 24 години. Метою ендоваскулярного втручання є зменшення ризику гормонального викиду в загальний кровотік і кровотечі під час операції.

Завдяки флебографії, визначається відношення пухлини до великих судин та органів черевної порожнини. Визначається локалізація, кількість вен і надниркових артерій. Особливістю використаної флебографії є можливість оцінки судинної анатомії, що значно полегшує хірургічне втручання.